狼疮肾炎患者自噬水平及其对足细胞相关蛋白表达水平的影响

目的探讨狼疮肾炎(lupus nephritis,LN)患者自噬水平及其对足细胞相关蛋白表达水平的影响。方法选择2017年5月至2019年5月于榆林市第一医院收治的69例LN患者为LN组,50例系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)患者为SLE组,50例肾切除手术患者为对照组,观察3组肾脏足细胞内自噬体数量,比较3组肾脏组织中自噬相关蛋白、微管相关蛋白轻链3(LC3)、B淋巴细胞瘤蛋白质-2-相互作用蛋白(Beclin1)的表达,以及足细胞相关蛋白,肾病蛋白(Nephrin)、足突蛋白(Podocin)的表达。分离狼疮肾炎患者肾脏足细胞,将足细胞分为自噬抑制组和自噬诱导组,自噬抑制组加入100 nmol/L 3-甲基腺嘌呤(3-MA),自噬诱导组加入100 nmol/L雷帕霉素(RAPA),比较3组足细胞内自噬体数量及LC3、Beclin-1、Podocin、Nephrin等蛋白的表达。结果LN组、SLE组肾脏足细胞内自噬体数量及LC3、Beclin-1、Podocin、Nephrin蛋白表达量显著高于对照组(P<0.05);SLE组肾脏足细胞内自噬体数量及LC3、Beclin-1、Podocin、Nephrin蛋白表达量显著高于LN组(P<0.05);自噬诱导组足细胞内自噬体数量及LC3、Beclin-1、Podocin、Nephrin蛋白表达量显著高于正常对照组、自噬抑制组(P<0.05);正常对照组足细胞内自噬体数量及LC3、Beclin-1、Podocin、Nephrin蛋白表达量显著高于自噬抑制组(P<0.05)。结论LN患者自噬水平呈升高状态,自噬水平升高可能通过上调足细胞相关蛋白Podocin、Nephrin水平而减轻足细胞损伤,抑制LN病情进展。     

中医药治疗系统性红斑狼疮证型及用药规律演变研究

目的:基于文献整理探讨中医药治疗系统性红斑狼疮(Systemic lupus erythematosus,SLE)的证候分类及用药规律演变。方法:检索中国知网(CNKI)、维普中文科技期刊数据库、中国学术期刊数据库中中医药治疗SLE的相关文献,时间限定为从数据库建立至2018年7月。对证型及药物进行分类并统计分析。结果:纳入文献725篇,总结归纳高频证型11个,出现频次最高的五个证型分别为热毒炽盛证、脾肾两(阳)虚证、阴虚内热(火旺)证、肝肾两(阴)虚证、气阴两虚证,累计频率62.11%。1965-2018年间,阴虚内热(火旺)证呈明显增长趋势;热毒炽盛证、脾肾两(阳)虚证及气阴两虚证在1965-2010年间呈增长趋势,在2011-2018年间呈下降趋势;肝郁气滞(脾虚)证在1965-2018年间呈下降趋势;其余证型均呈动态波动。涉及组方1522个,药物309味,使用15910次,总使用频率最高的5味药分别为生地黄、牡丹皮、茯苓、黄芪、甘草,总累计频率16.42%。使用频率最高药类为清热药和补虚药;生地黄、牡丹皮等清热药的使用频率趋势与热毒炽盛证保持一致,不同年份高频用药大致相似,用药频率存在较小差异。结论:SLE在内以阴阳亏虚为主,在外与热毒侵袭相关,属于本虚标实,其发展与生态环境、社会环境、药物使用等紧密相关,治当以清热凉血、活血祛瘀、益气养阴,并结合个人体质及环境变化辨证治疗。     

过敏性紫癜性肾炎方药规律及中医证候分析

目的：通过对1993年1月至2019年12月CNKI、VIP、WanFang收录的中医治疗过敏性紫癜性肾炎的文献进行整理分析，探讨中医辨证论治本病的证候和方药规律。方法：采用SPSS 25.0统计软件，对文献中证候、方剂以及药物进行统计归类，总结各证候、方剂、药物出现的频次和所占比例，对药物和临床症状进行聚类分析。结果：共纳入文献93篇，通过整理分析得出39个中医证候，其中脾肾两虚、风盛血热、气不摄血、阴虚火旺、气阴两虚等为中医常见证候；证候要素分析：血热、风热、瘀血、湿热为常见实性病机；肾虚、脾虚、阴虚、气虚为常见虚性病机；病位主要在肾、脾、肺、肝四脏；共得方剂145首，其中自拟方53首，成方92首，二者以补益剂、清热剂、理血剂、祛风剂为主；中药206味，分为13类，以生地黄、牡丹皮、赤芍、当归、茯苓等为常用药。结论：过敏性紫癜性肾炎的病位在肾、脾、肺、肝；风、热、湿、毒、瘀、虚为本病的主要病机。在临床用药中以补虚药、活血药、清热解毒药、利水渗湿药为主，兼以应用祛风药；治疗中应采用中医辨证与辨病相结合的方式。     

女性系统性红斑狼疮患者骨代谢异常的危险因素分析

摘要：目的 探讨骨代谢、骨密度与外周血淋巴细胞亚群的关系，初步探索免疫细胞在系统性红斑狼疮( systemic lupus erythematosus，SLE)骨代谢异常中的作用。方法 采用双能X线吸收法 （dual energy X-ray absorptiometry, DEXA ）检测SLE患者的骨密度，同日检测患者的外周血淋巴细胞亚群分布。结果 共纳入92名SLE女性患者，患者的平均年龄及病程分别为（42.1±14.1）岁、（84.4±73.0）个月。有62.0 %（n=57）患者存在骨代谢异常，其中44.6 %（n=41）患者为骨量减少，17.4 %（n=16）患者并发骨质疏松症，后者还包括9.8 %（n=9）发生脆性骨折的患者。全身骨密度最低值与年龄（r= –0.291，P=0.005）、病程（r=–0.239，P= 0.022）、绝经状态（r= –0.288，P=0.005）及碱性磷酸酶（r= –0.221，P= 0.033）均呈负相关。Logistics分析显示绝经状态（OR=13.0，P＜0.001，95% CI 3.43~49.5）、LDL-C（OR =5.74，P=0.002，95% CI 1.93~17.0）及外周血CD4+T细胞（OR =1.08，P = 0.025，95% CI 1.01~1.16）是骨代谢异常的影响因素，而年龄（OR=1.12，P＜0.001，95% CI 1.06~1.19）是骨质疏松的影响因素。结论 SLE患者骨代谢异常的发生率高，外周血淋巴细胞亚群分布可能与其发病存在相关性。     

Aortitis and periaortitis: The puzzling spectrum of inflammatory aortic diseases

Aortitis and periaortitis are inflammatory diseases of the aorta and its main branches; they differ in the extension of inflammation, which is confined to the aortic wall in aortitis, and spreads to the periaortic space in periaortitis. Aortitis is classified as non-infectious or infectious. Non-infectious aortitis represents a common feature of large-vessel vasculitides but can also be isolated or associated with other rheumatologic conditions. Periaortitis can be idiopathic or secondary to a wide array of etiologies such as drugs, infections, malignancies, and other proliferative diseases. Notably, both aortitis and periaortitis may arise in the context of IgG4-related disease, a recently characterised fibro-inflammatory systemic disease. Prompt recognition, correct diagnosis and appropriate treatment are essential in order to avoid life-threatening complications.     

不同性别系统性红斑狼疮患儿的临床特征及随访比较

目的 对不同性别系统性红斑狼疮（SLE）患儿的临床特征及随访情况进行比较。方法 回顾性分析2008~2018年确诊为SLE的≤14岁患儿79例（男18例，女61例）的临床资料，对男女儿童首发及主要临床症状、器官/系统损害情况、相关实验室指标、随访情况等进行对比研究。结果 首发症状及非首发症状中，男童组以发热发生率最高，女童组以面部红斑发生率最高。男童更易出现肾脏和血液系统的损害（P < 0.05），其中蛋白尿发生率较女童明显升高（P < 0.05）。女童更易出现关节痛（P < 0.05）。两组抗核抗体、抗双链DNA抗体、补体C3、红细胞沉降率的异常率均很高（>80%，P > 0.05）。男童组的疾病活动度在首次就诊及随访至第9年时高于女童组（P < 0.05）。随访结果显示（随访时间1个月至10年），在男童组中，3例失访，1例死亡，7例病情控制良好，但均需口服较大剂量激素或免疫抑制控制病情，2例发展为慢性肾功能衰竭，1例出现狼疮脑病。女童组中，3例失访，5例死亡，34例病情控制良好，其中口服醋酸泼尼松10 mg以下维持的有5例，停药1年的1例，停药2年的2例；4例出现狼疮脑病；1例在患病后第7年出现抑郁焦虑状态并有自杀倾向；2例出现视力下降、视物模糊、绿视；1例在服用激素第3年出现双侧股骨头缺血坏死。结论 不同性别SLE患儿的临床特征、部分实验室指标及预后存在差异。男性SLE患儿可能起病更重，更易发生肾脏及血液系统损害，且远期预后可能更差。女性SLE患儿可能更易累及关节。     

大剂量静脉滴注免疫球蛋白治疗系统性红斑狼疮的疗效

目的探讨大剂量静脉滴注免疫球蛋白治疗系统性红斑狼疮的疗效。方法选取2015年12月～2018年12月在我院收治的系统性红斑狼疮患者100例,将其随机分为对照组与观察组,每组50例,对照组采用环磷酰胺静脉滴注、强的松口服、甲基强的松龙冲击治疗。观察组在对照组治疗的基础上,使用大剂量静脉滴注免疫球蛋白治疗。比较两组患者的治疗效果。结果观察组患者血小板达高峰平均时间,明显短于对照组,差异有统计学意义(P0.05)。治疗前,两组患者系统性红斑狼疮疾病活动度评分(SLEDAI)、系统性红斑狼疮生活质量量表(SLEQOL)评分比较,差异无统计学意义(P0.05)。治疗后,观察组患者的SLE-QOL评分、SLEDAI评分明显低于对照组,差异有统计学意义(P0.05)。观察组患者4周内血小板上50%以上的为100%,明显高于对照组的76%,差异有统计学意义(P0.05)。两组不良反应发生情况比较无明显差异(P0.05)。结论大剂量静脉滴注免疫球蛋白对系统性红斑狼疮的治疗有积极的作用,能够控制疾病活动度,提高患者的生活质量,不会增加不良反应。